17 квітня маркується на календарі як Всесвітній день боротьби з гемофілією. Це генетичне захворювання, на жаль, невиліковне. В Україні налічується 2,5–3 тис. людей із таким діагнозом, а загалом у світі – понад 400 тис. осіб.
Що це за патологія? Чому виникає? Якими міфами вона оповита і як є насправді? У Центрі первинної медико-санітарної допомоги №1 пояснюють, що генний «збій», яким є гемофілія, полягає в тому, що в пацієнта порушується процес зсідання крові (коагуляція). Причина цього – нестача згортальних білків. Стається така аномалія зазвичай унаслідок мутації одного з генів, розташованих на X-хромосомі. Через це в разі поранення чи травми (навіть незначних) недужі на гемофілію ризикують втратити значно більше крові, ніж інші люди…
Лікарі ЦПМСД №1 наголошують: тримати гемофілію під контролем можна і треба! Водночас вони радять не вірити усіляким необґрунтованим припущенням щодо цього захворювання, а в разі виникнення побоювань відразу звернутися до медиків.
Запам’ятайте:
1 – Гемофілія – не вирок для людини. Якщо пацієнт своєчасно послуговується препаратами згортання крові, його здоров’я та життя – поза небезпекою. В Україні такими засобами недужих забезпечує держава.
2 – Певні різновиди патології можуть розвиватися як у чоловіків, так і в жінок. Хоча заради справедливості треба зауважити, що представники сильної статі значно частіше хворіють на класичну гемофілію типів А та В, жінки в цьому випадку є носіями.
3 – Найменша подряпина не може вбити людину з гемофілією. По-перше, дивимося пункт 1👆. По-друге, надмірну загрозу для життя таких пацієнтів становлять саме внутрішні кровотечі (шлунково-кишкові, ниркові, заочеревинні, носові, горлові), а також крововиливи в головний мозок. Щодо виливів крові в суглоби, то вони нерідко провокують інвалідизацію і, як правило, супроводжуються надзвичайно сильним болем.
4 – Від хвороби не застрахований ніхто, оскільки через спонтанну мутацію генів перші прояви патології в родині фіксуються дедалі частіше. Тому, якщо:
- у малюка кровоточать ясна під час прорізування зубів;
- протягом декількох годин не спиняється кровотеча після подряпини, забирання крові на аналізи тощо;
- з’являються великі гематоми за незначного травмування або синці без будь-яких на те підстав, – це невідкладний привід проконсультуватися з лікарем.
